Forschungsschwerpunkte

Neuropathologie

Direktor:
Prof. Dr. med. Ingmar Blümcke

Epilepsieforschung

Dieser wissenschaftliche Schwerpunkt des Neuropathologischen Instituts, geleitet von Prof. Dr. med. Blümcke, konzentriert sich auf die Erforschung von therapierefraktären fokalen Epilepsien des Menschen (Klinische Epilepsieforschung, Dr. med. Coras; Molekulare Epilepsieforschung, Dr. rer. nat. Kobow). Hierbei interessiert uns die molekulare Pathogenese Epilepsie-assoziierter Gehirnläsionen, z.B. bei der Hippokampussklerose, bei glio-neuronalen Tumoren oder kortikalen Dysplasien. Unsere Arbeitsgruppe hat bei diesen strukturellen Läsionen systematische Untersuchungen zu zellulären und molekularen Veränderungen in Epilepsie-chirurgisch entfernten Gehirnproben durchgeführt und neue internationale Diagnosestandards etabliert. Im Rahmen eines Europäischen Verbundprojektes interessieren wir uns darüber hinaus für epigenetische Chromatinmodifikationen. Zur Untersuchung der zeitlichen Abhängigkeit molekularer und zellulärer Veränderungen im Zuge der Epileptogenese verwenden wir verschiedene in vitro und in vivo Modelle. Anfallsähnliche Ereignisse können in primären neuronalen Zellkulturen oder Hirnschnittkulturen der Ratte induziert werden. Ebenfalls zum Einsatz kommen induzierte Epilepsiemodelle der Ratte, welche die wichtigsten klinischen Symptome und neuropathologischen Veränderungen, die sich auch bei Patienten mit Temporallappen-Epilepsie abbilden und sich sehr gut zur Testung antiepileptischer Therapie-Prinzipien eignen. Die Erforschung menschlicher Epilepsien anhand gut charakterisierter Gewebeproben, wie z.B. des Hippokampus (eine Struktur des limbischen Systems, welche maßgeblich an der Gedächtnisbildung beteiligt ist) eröffnet auch Arbeitsgebiete, die weit über die Epilepsieforschung hinaus eine Rolle spielen. Durch unsere Beobachtung, dass epileptische Anfälle im Hippocampus des Menschen zu einer verstärkten Neurogenese führen, erhalten wir einen einzigartigen Einblick in funktionelle Mechanismen der Rekrutierung, Proliferation und Differenzierung adulter Stammzellen im menschlichen Gehirn.

Molekulare Myopathologie

Der wissenschaftliche Schwerpunkt der Arbeitsgruppe von Prof. Schröder ist die Untersuchung der Krankheitsentstehung von myofibrillären Muskelerkrankungen, die morphologisch durch das Vorkommen abnormer Eiweißaggregationen in quergestreiften Muskelzellen gekennzeichnet sind. Diese sich im Erwachsenenalter manifestierenden und häufig erblichen Proteinaggregationsmyopathien sind klinisch durch einen fortschreitenden Verlauf gekennzeichnet, der zu einer schweren körperlicher Behinderung und häufig frühzeitigem Tod führt. Eine spezifische Therapie für diese Erkrankungen existiert derzeit nicht. Der aktuelle Themenschwerpunkt der durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft (ortsungebundene Forschergruppe FOR 1228/1), die Else-Kröner-Fresenius Stiftung, die Johannes und Frieda Marohn-Stiftung sowie die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke geförderten Arbeiten ist die Generierung und Charakterisierung von transgenen Mausmodellen für die IBMPFD-Erkrankung (Inclusion Body Myopathy associated with Pagets disease of bone and Fronototemporal Dementia) und die Desminmyopathie/-kardiomyopathie. Die klinische, morphologische, biochemische und molekulargenetische Analysen an unseren Mausmodellen sollen wesentliche Einblicke in die sequentielle und kausale Entstehung von pathologischen Proteinaggregationen und die progressive Schädigung der quergestreiften Muskulatur bei diesen Erkrankungen erbringen. Diese Arbeiten sind die Basis für die Entwicklung neuer und zielgerichteter Therapieansätze.

Neuro-Onkologie

Die Neuro-Onkologie spielt eine zentrale Rolle in der klinisch-neuropathologischen Diagnostik. Gerade mit dem internationalen Renommee der Neurochirurgie in Erlangen und ihrem Schwerpunkt in der Behandlung hormonell stimulierter Tumoren (z.B. Hypophysenadenome, Meningeome) steht ein weltweit einzigartiges Patientenkollektiv zur systematischen molekular-neuropathologischen Untersuchung zur Verfügung.

 
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Prof. Dr. med. Ingmar Blümcke
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Dr. med. Roland Coras
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Neuropathologisches Institut

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