Neue DFG-Förderung für die Arbeitsgruppe Molekulare Myopathologie im Institut für Neuropathologie

Intermediärfilament-Proteine vom Desmin-Typ umspannen die kontrahierenden Actomyosin-Einheiten von Skelett- und Herzmuskelzellen mit einem wohlorganisierten Netzwerk und stabilisieren die Verbindung mit Nachbarzellen. Erbliche oder de novo Mutationen im Desmin-Gen führen zu Aminosäureänderungen im Protein, die ursächlich die Netzwerke kollaborieren lassen, da die normale Filamentbildung und damit auch die Integration ins Zytoskelett gestört sind. In der Folge erleiden Herz- und Skelettmuskel schwere Stress-vermittelte Störungen in Morphologie und Funktion. In enger Zusammenarbeit mit den Physikern Prof. Sarah Köster (Universität Göttingen) und Prof. Ben Fabry (ZMPT Erlangen) wird Prof. Harald Herrmann am Neuropathologischen Institut des UKER das Aggregationspotential mutierter Muskel-Strukturproteine in kultivierten Zellsystemen sowie in vitro mittels modernster biophysikalischen Techniken untersuchen.